Sci Transl Med:扫除亨廷顿氏病中的折叠错误的蛋白
近日,刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的一篇研究报告中,研究人员发现了错误折叠的蛋白是如何从患有亨廷顿氏病的脑中被清除的。提高2种参与该过程的关键性调节蛋白——PGC-1alpha 和TFEB——的水平可能可以治疗亨廷顿氏病及其它的神经退行性疾病。
Nat Neurosci:亨廷顿氏病如何杀死脑细胞
亨廷顿病是由亨廷顿基因(生成亨廷顿蛋白)缺陷引起的,发病后平均生存期大约是20年。近日,研究人员相信他们已经在引发亨廷顿氏病的基因突变如何杀死脑细胞方面获得突破性进展,这一发现可能打开用于治疗这种致命疾
Hum Mol Genet:亨廷顿氏病早起精神方面症状
2013年5月24日讯 /生物谷BIOON/--Lund大学科学家在小鼠模型中,通过抑制突变的huntingtin蛋白活性,成功的防止了亨廷顿式病的早期症状,如抑郁,焦虑等。 Lund大学神经生物学系教授Asa Petersén博士解释称,我们首次发现了通过抑制下丘脑中神经元突变的蛋白活性能够很好的防止亨廷顿式病抑郁症状。该发现非常振奋人心并证明了我们之前的假说。
Nature:郑晓廷等早期鸟类繁殖行为研究获进展
3月18日,《自然》Nature杂志在线发表了中科院古脊椎动物与古人类研究所周忠和院士及其团队成员与山东临沂大学郑晓廷、王孝理、王岩,以及南非比勒陀利亚大学Fritz Huchzermeyer合作完成的一项研究成果——“早白垩世鸟类卵泡的精美保存对研究恐龙繁殖行为的意义”(Exceptional preservation of ovarian follicles in Early Cretaceo
cell stem cell: 亨廷顿疾病新的治疗策略
亨廷顿疾病是一种神经退化疾病,这类疾病的部分特征是纹状体多棘投射神经元减少(MSNs)。Benraiss研究团队在这一疾病的治疗领域获得了突破。
Lancet Oncol :亨廷顿氏症患者癌症风险较低
近日,瑞典研究人员在《柳叶刀肿瘤学》杂志上发表论文称:亨廷顿氏症或其他疾病被称为多聚谷氨酰胺(polyQ蛋白)疾病的罹患癌症的风险较低,其原因为一种常见的遗传机制。 多聚谷氨酰胺(polyQ蛋白)疾病是一种罕见的神经退化性疾病。 多聚谷氨酰胺(polyQ蛋白)疾病包括脊髓延髓性肌萎缩症(SBMA)、亨廷顿氏病(HD),齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩,以及六种类型的脊髓小脑性共济失调。
Current Biol:亨廷顿病患者的基因突变可促进其学习能力提高
2012年9月15日 讯 /生物谷BIOON/ --“携带有遗传突变的亨廷顿病症患者比正常人群学习地更快,而且其遗传突变越显著,其学习能力越强,”刊登在国际杂志Current Biology上的一篇研究报告中,来自波鸿大学的研究者得出了这样的结论。研究小组同时也首次阐述了神经变性疾病和学习能力的增加直接相关。
Cell Stem Cell:利用人胚胎干细胞产生GABA能神经元或可治疗亨廷顿舞蹈症
美国威斯康星大学麦迪逊分校神经科学家Su-Chun Zhang实验室利用人干细胞制造GABA能神经元。GABA能神经元是一种脑细胞,如果它们发生退化,则能够导致亨廷顿舞蹈症---这种疾病的典型特征就是病人运动感功能严重退化以及其他症状。Zhang和他的同事们证实在亨廷顿舞蹈症小鼠模式动物中观察到的严重性运动障碍能够通过移植实验室制造的GABA能神经元得到矫正。图片来自Su-Chun Zhang。