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PNAS:靶向氏病突变基因治疗患者

2012年11月7日 讯 /生物谷BIOON/ --亨廷顿氏病是一种遗传性神经退行性疾病,能导致不协调的肢体动作和认知能力下降。在最近发表在PNAS杂志上的一项研究中,西班牙研究人员成功地减少了亨廷顿氏病突变基因的染色体表达,抑制了亨廷顿氏病的发展。 研究人员表示成年人特别需要亨廷顿蛋白亨廷顿蛋白位于人体不同组织,能确保神经元的发育和生存。突变基因导致亨廷顿蛋白以异常形式存在。

2012-11-18

PLoS Gene:朊病毒成分和基因剂量或可控制氏症

如图显示沉积体中的多聚谷氨酰胺(绿色)可以隔离朊病毒转录释放因子Sup35(红色)。(Credit: Yury Chernoff) 近日,来自乔治亚理工学院的研究者研究揭示了亨廷顿氏症病人的细胞损伤效应,这就为识别治疗的靶点提供了一些新的线索和方法。亨廷顿氏症可以引发大脑神经细胞渐进性崩溃,并且影响个体的运动、认知以及智力。

2012-11-18

:科学家发现氏病的控制因素

2013年2月27日讯 /生物谷BIOON/--亨廷顿氏病,也称为亨廷顿氏舞蹈病,是一种引起运动障碍和痴呆的神经系统疾病。在德国有八**患有该病,并且患者数量以每年数百人激增。该病通常在35至50岁之间开始显现,该病造成的社会影响和病人死亡不可小觑。

2013-02-27

Brain:一种用于追踪疾病发展的生物标记技术

2013年7月11日 讯 /生物谷BIOON/ --刊登在近日的国际杂志Brain上的一篇研究报道中,来自斯坦福研究所的研究人员在亨廷顿小鼠模型的大脑中开发出了一种新型的生物电活性测定方法,其可以在发病前就对疾病进行准确诊断检测。 文章中,研究者使用一种传统的脑电图学技术(EEG,一种常用于人类的非侵入性的方法)来测定亨廷顿小鼠模型的大脑神经元电活性的变化情况。

2013-07-10

Neuropsychopharmacol:心境稳定剂或可治疗氏病

近日,一项发表在Neuropsychopharmacology杂志上的研究"Combined Treatment with the Mood Stabilizers Lithium and Valproate Produces Multiple Beneficial Effects in Transgenic Mouse Models of Huntington's Disease"指出...

2012-11-18

Nat Chem Biol:发现致病新蛋白

近日,Gladstone研究所的科学家们在国际权威杂志《自然—化学生物学》上发表文章"Identifying polyglutamine protein species in situ that best predict neurodegeneration",称他们发现了一种新的与亨廷顿病相关的蛋白质,这一蛋白质可以影响亨廷顿病症状的周期与严重程度,该发现为这种疾病提供了新的治疗途径。

2012-11-18

PNAS:美发现可侦测氏病生物标记

作为一种神经退行性疾病,亨廷顿氏病目前没有有效疗法。不过,美国研究人员日前发现一种有望用于“侦测”亨廷顿氏病的生物标记,这将使医生有机会及时了解该病进程并寻找新疗法。

2012-11-19