Mol Cell：新研究揭示细胞线粒体压力反应
2019年10月20日 讯 /生物谷BIOON/ --细胞需要被称为“线粒体”的细胞器来利用食物中储存的能量。实现这一功能所需的大多数蛋白质在细胞核中编码，在细胞质中合成，随后被转运到线粒体中。蛋白质进入线粒体需要有信号序列的存在，而一旦蛋白质到达后，信号序列就被去除。 到目前为止，研究人员尚未完全了解线粒体蛋白消除信号序列的重要性，以及为什么有清除存在缺陷会导致许多疾病，例如心脏或大脑
解析人类卵细胞成熟机制 或有望帮助预防不孕和胎儿出生缺陷等疾病
2019年10月23日 讯 /生物谷BIOON/ --解析人类卵子的成熟机制、成熟过程是如何发生错误的，或许有望帮助研究人员找到新方法来预防遗传错误所导致的不孕、出生缺陷和妊娠失败。来自德国Max Planck研究所的研究人员Agata Zielinska表示，我们都知道，机体生理性变化会引起流产，而且还会增加后代患遗传性疾病的可能性，这种问题会从女性20岁出头一直持续到40岁。图片来源：blac
PARP抑制剂尼拉帕利今日获批 治疗同源重组缺陷卵巢癌患者
今日，美国FDA宣布，批准葛兰素史克（GSK）公司的尼拉帕利（niraparib，商品名Zejula）扩展适应症，用于治疗接受过3种以上化疗的晚期卵巢癌患者。这些患者的肿瘤为同源重组缺陷（HRD）阳性。HRD定义为携带BRCA基因突变，或者在对铂基化疗产生响应之后疾病继续进展超过6个月的患者中出现基因组不稳定性。Niraparib是GSK去年以51亿美元收购TESARO之后获得的重要P
ADMA公司ASCENIV（10%）在美国上市，治疗原发性体液免疫缺陷
2019年10月24日讯 /生物谷BIOON/ --ADMA Biologics是一家垂直整合的商业生物制药和专业免疫球蛋白公司，生产、销售和开发血浆衍生生物制剂，用于治疗免疫缺陷和预防某些感染性疾病。近日，该公司宣布，在美国市场推出ASCENIV（免疫球蛋白静脉注射液，人-slra 10%液体，前称RS-002），该药是一种10%的静脉注射免疫球蛋白（IVIG）产品，于今年4月1日获得FDA批准
揭示SDH缺陷型胃肠道间质瘤产生机制
2019年10月20日讯/生物谷BIOON/---胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是一种软组织癌（肉瘤）。大多数GIST病例是基因突变引起的。人们可以利用药物高效地靶向这些发生突变的基因来抑制它们编码的促进癌症产生的酶的活性。不过，据估计，有10％到20％的GIST病例没有可识别的或可靶向的突变。如今，在一项新的研究中，来自美国哈佛医学院、布
研究发现靶向线粒体功能调节治疗糖尿病新策略
线粒体解偶联剂，2，4-二硝基苯酚（2，4-dinitrophenol，DNP）于上世纪30年代用于临床治疗肥胖症，却因DNP在临床使用过程中伴随体温升高、高乳酸血症甚至死亡等严重副作用而被撤市。DNP的问世证明线粒体解偶联剂在糖脂代谢综合症的积极作用，但研发安全有效的线粒体解偶联剂应用于代谢综合症的治疗是药物研发领域面临的难题。中国科学院上海药物研究所李佳团队长期致力于发现新颖机制的
葛兰素史克Zejula(尼拉帕利)获美国FDA批准，用于同源重组缺陷(HRD)卵巢癌
2019年10月24日讯 /生物谷BIOON/ --葛兰素史克（GSK）近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准扩大靶向抗癌药Zejula（中文商品名：则乐，通用名：niraparib，尼拉帕利）治疗晚期卵巢癌的适应症，用于既往已接受3种或3种以上化疗方案且其癌症与以下2种情况之一定义的同源重组缺陷（HRD）阳性状态相关的晚期卵巢癌、输卵管癌或原发性腹膜癌患者的治疗：（1）有害或疑似有害BR
恢复线粒体功能 创新疗法关键性临床试验结果积极
今日，Reata公司宣布，其在研Nrf2激动剂omaveloxolone，在治疗弗里德赖希共济失调症（Friedreich’s Ataxia，FA）患者的关键性2期临床试验第二部分中，取得了积极的顶线结果。Omaveloxolone的治疗使患者的神经功能得到改善。基于本次获得的试验数据，Reata公司计划着手向各监管机构递交omaveloxolone的新药申请。FA是一种最常见的遗传性
免疫系统功能缺陷的儿童或更易可能遭受严重的细菌性感染
2019年10月18日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志JAMA Pediatrics上的研究报告中，来自默多克儿童研究所的科学家们通过研究发现，引发肺炎和脑膜炎的细菌性感染或与儿童机体免疫系统功能下降有关。研究者指出，侵袭性肺炎球菌病（尤其是发病一次以上）可能是儿童免疫功能缺陷的重要标志，但诊断延误或会严重影响医生的及时诊断和患儿的治疗。图片来源：CC0 Public Do
Nat Metabol：最新研究挑战科学家们对机体过早衰老的理解 线粒体DNA功能紊乱或会加速衰老过程
2019年10月10日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志Nature Metabolism上的研究报告中，来自东芬兰大学的科学家们通过研究发现，线粒体DNA功能的紊乱或会以不同于此前想象中的方式来加速机体的衰老过程；机体衰老速度的加快或许是细胞中异常核苷酸水平和受损细胞核DNA的维持导致的结果。图片来源：CC0 Public Domain线粒体是细胞中小型的细胞器，其拥有自己