重磅级文章解析近期线粒体疾病研究进展
线粒体是细胞的能量工厂，其主要功能就是提供细胞所需要的能量-ATP。由于线粒体的功能异常经常会诱发一系列线粒体疾病，尽管目前很少有疗法能够治疗线粒体疾病，但近年来科学家们在线粒体相关疾病研究中取得了一些重磅级的成果，本文中小编就对此进行了整理，分享给各位！【1】Nature：基因疗法治疗线粒体疾病迈出关键一步doi：10.1038/nature14546近日，来自美国俄勒冈健康与科学大学的研究人员
线粒体自噬Warburg效应介导apelin促血管平滑肌增值——生物谷专访南华大学陈临溪教授
编者按：近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素均会影响整个细胞的正常功能，从而导致病变，包括退行性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病、肿瘤等。为此在即将召开“2017线粒体相关疾病研讨会”之际，生物谷专访了南华大学陈临溪教授。生物谷：陈教授您好，非常感谢您此次接受生物谷的邀请来参加“2017线粒体相关疾病研讨会”，并在会前接受专访。我们
Nat Commun:北京大学程和平课题组和中科大毕国强研究组合作发现“线粒体炫”调控神经元突触水平的长时程记忆
2017年6月26日，国际学术权威刊物自然出版集团旗下子刊《Nature Communications》杂志上在线发表了北京大学分子医学研究所程和平-王显花课题组与中国科学技术大学生命科学学院毕国强课题组合作的一篇研究论文，研究揭示了神经元树突“线粒体炫信号”在神经突触传递短时程记忆向长时程记忆的转化中可能发挥着关键作用。本文共同第一作者为付忠孝博士和谈笑博士，通讯作者为王显花副研究员、程和平教授
上海生科院揭示含编校功能缺陷的亮氨酰 -tRNA 合成酶的酵母细胞保护机制
A. Leu 的类似物 Nva 抑制 LeuRS 编校缺陷型酵母细胞（D419A/ScΔleuS）的生长；B. D419A/ScΔleuS 细胞中 Nva 转化成非毒性氨基酸的代谢示意图。6 月 3 日，国际学术期刊《核酸研究》（Nucleic Acids Research）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组题为 Self-protective respo
PLOS Genetics:复旦大学王陈继研究组发现前列腺癌线粒体分裂调控新机制
2017年4月27日，国际顶级学术期刊《PLOS GENEtics》发表了复旦大学生命科学学院王陈继青年副研究员的一篇研究论文，研究成果揭示了前列腺癌中SPOP基因突变促进肿瘤的部分潜在分子机制。复旦大学生命科学学院金晓锋博士和王洁博士为本文的共同第一作者，王陈继青年副研究员和余龙教授为本文的共同通讯作者。线粒体是细胞主要的能量形成所在。线粒体的融合(fusion)与分裂(fission
线粒体疾病诊疗大揭秘——专访大连医科大学附属第一医院副院长 乐卫东教授
编者按：近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素均会影响整个细胞的正常功能，从而导致病变，包括退行性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病、肿瘤等。为此在即将召开“2017线粒体相关疾病研讨会”之际，生物谷专访了大连医科大学附属第一医院副院长乐卫东教授。生物谷：乐教授您好，非常感谢您此次接受生物谷的邀请来参加“2017线粒体相关疾病研讨会”。
Nucleic Acid Research:上海生科院揭示人tRNA修饰酶NSun6的底物识别和催化机制
月22日，国际学术期刊《核酸研究》（Nucleic Acid Research）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组题为Structural basis for substrate binding and catalytic mechanism of a human RNA：m5C methyltransferase NSun6 的最新研究成果。5-甲基胞嘧
细胞动力工厂：新研究发现线粒体能量比预期更强大
一个国际研究团队近日对线粒体的温度进行了测量并发现，线粒体的温度比人体平均温度要高得多。北京时间 6 月 1 日消息，据国外媒体报道，线粒体是细胞中制造能量的结构，因此也被俗称为“细胞动力工厂”。科学家最新研究发现，线粒体的能量可能比我们此前认为的要更加强大。一个国际研究团队近日对线粒体的温度进行了测量并发现，线粒体的温度比人体平均温度要高得多，有的甚至会高出大约 13 摄氏度。不过，这一研究成果
上海生科院发现乙酰化修饰可调控大肠杆菌中氨基酰 -tRNA 合成酶的活力
图：AcP 和 CobB 通过调控 aaRS 的乙酰化和去乙酰化修饰调节它的氨基酰化活力。一定的生理条件下 AcP 通过上调 aaRS 的乙酰化水平，关闭酶活性；而乙酰化修饰可通过 CobB 的去乙酰化使 aaRS 恢复活性。4 月 28 日，国际学术期刊《生物化学杂志》（Journal of Biological Chemistry）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院分子细胞科学卓越创新中心
陈子江教授课题组在阻断线粒体遗传病研究领域取得突破性进展
5月12日，国际学术权威刊物自然出版集团旗下子刊《Cell Research》杂志（IF=14.812）在线发表了山东大学生殖医学研究中心陈子江教授课题组线粒体移植技术研究的新成果。线粒体移植技术，即俗称的“三亲试管婴儿”所应用的关键核心技术。陈子江教授课题组率先在人类受精卵中实施第二极体移植，可有效阻断线粒体疾病的遗传，为“三亲试管婴儿”的临床实施奠定了技术基础，标志着山东大学在该领域取得突破性