囊性纤维化在研新药开发未被忽视
囊性纤维化是因编码的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）基因突变引起的，CFTR是阴离子通道，可以帮助多种器官（包括肺和胰腺）维持流体和电解质平衡。囊性纤维化患者的流体和电解质平衡被破坏，从而导致高黏黏液积
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Kalydeco售价高达30万美元/人/年，位列最昂贵TOP10药物榜单第三，该药是首个靶向囊性纤维化（CF）根本病因的药物。
Nature Medicine：纤维化病变的治疗策略
来自德国Erlangen-Nuremberg大学的Jörg H W Distler研究组发现了一种孤儿核受体- NR4A1在负向调节TGF-B信号传递过程中的作用.
勃林格特发性肺纤维化（IPF）药物Ofev拿下欧洲市场，将与罗氏一决雌雄
在美国，Ofev于2014年10月获FDA批准，同一天获批的还有Esbriet，罗氏耗资83亿美元收购InterMune后将Esbriet收入囊中。此次Ofev获欧盟批准，也标志着在欧洲市场，勃林格将与罗氏一决雌雄！
Cell Stem Cell：科学家鉴别出组织纤维化的细胞根源
近日，发表在国际杂志Cell Stem Cell上的一篇研究论文中，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究鉴别出了组织纤维化的细胞起源，纤维增生性疾病，比如慢性肾脏疾病和肾衰竭、肺部疾病、心脏衰竭及肝硬化等，其在发达国家死亡比例中占到了45%。
Transpl Infect Dis：囊性纤维化患者更易耐受抗病毒药物
药物称为更昔洛韦，在移植后给予肺移植患者以防止威胁生命的病毒，是常见的。昔洛韦降低死亡率由于病毒从34％降低到3至6％。但5％和10％患者感染病毒有菌株能够抵抗该药物。一个洛约拉大学医学中心的研究发现，发生
Cell Stem Cell：科学家揭示纤维化发生的细胞起源
近日，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究，揭示了和糖尿病、肺病、高血压等一系列疾病相关的器官损伤引发的组织结瘢的细胞起源，相关研究刊登于国际杂志Cell Stem Cell上。瘢痕组织的形成就会发展成为纤维化，纤维化会有许多后果，包括炎症、运送至器官的血液和氧气水平下降；从长远来看，瘢痕组织会导致器官衰竭最后引发死亡，据估计在发达国家纤维化在引发死亡的病例中占到了45%。
勃林格特发性肺纤维化药物Ofev欧盟监管收获好消息
Ofev于今年10月获FDA批准，欧盟方面也传来好消息，或将于2015年初上市。特发性肺纤维化（IPF）市场，罗氏Esbriet和勃林格Ofev在美国同时上市，可以预见将有一场恶战。
欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
福泰制药（Vertex）囊性纤维化药物Kalydeco获欧盟批准，用于携带8种非G551D门控突变的囊性纤维化（CF）患者。此前，欧盟已批准Kalydeco用于携带G551D突变的CF患者。