：研究揭示囊性纤维化中基因突变的良性与恶性

2013年8月25日讯 /生物谷BIOON/--8月25日Nature Genetics杂志上公布的一项研究搞清楚了囊性纤维化（CF）中哪些基因突变是良性的，哪些是有害的。 虽然已经报道过囊性纤维化（CF）中设计1,900个基因发生错误，但目前还不清楚有多少基因突变是真正对遗传性疾病做出贡献的。 为了弄清楚，研究人员已经将已知CF致病的突变基因从22增加到127个。

Sci Transl Med：β抑制蛋白或有助治疗肺纤维化

一项在小鼠中进行的新的研究报告说，以一族叫做β抑制蛋白的信号转导分子作为标靶，可中止与肺纤维化有关的威胁生命的肺疤痕组织的形成和增厚。如果一种可阻断β抑制蛋白功能的药物证明在人体内是有效且安全的话，病人和医生将能够在目前的肺纤维化治疗非常稀少的治疗方法中增加另外一种治疗选项。在正常情况下，疤痕组织的形成是机体自身细胞医护团队以纤维结缔组织来快速帮助愈合机体的伤口，并防止感染的结果。

药物个性化匹配将降低个体化医疗成本

【生物谷 Bioon.com编者按】“个体化治疗将成癌症治疗新趋势”这句话被越来越多的肿瘤领域专家提及和认可。什么是个体化治疗，个体化治疗对患者的影响有哪些？在2012个体化用药前沿研讨会即将召开之际，生物谷带着这些问题采访了加拿大国家科学院、加拿大麦吉尔大学的生物信息学中心Edwin Wang教授。

健康肺部微生物研究新进展有望治疗肺囊肿性纤维化

2012年9月29日 电 /生物谷BIOON/ --在一项新研究中，来自美国斯坦福大学和露西尔-帕卡德儿童医院(Lucile Packard Children's Hospital)的研究人员发现，健康人的肺部是多种细菌群落的家，并且这些细菌与在囊肿性纤维化(cystic fibrosis, CF)病人肺部发现的细菌存在显著性的不同。这些研究发现对治疗囊肿性纤维化和其他肺部疾病产生广泛的影响。

JCI：揭示囊性纤维化引发病人患糖尿病的分子机制

2012年9月18日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自爱荷华大学研究者的一项研究揭示了，和囊性纤维化相关的一种糖尿病的两个根本原因。这项研究发现后续为临床开发出抑制囊性纤维化病人患糖尿病提供新的思路，相关研究成果刊登在了9月17日的国际杂志Journal of Clinical Investigation上。

抗体药物产业化三大瓶颈

我国抗体药物产业化面临三大瓶颈

我国生物制药产业发展正处于快速上升期，而单克隆抗体药物无疑是其中表现最为活跃的组成。2011年，全球单抗药物的市场总量已经达到628亿美元，国内市场规模超过10亿元，并且每年以50%以上的速度递增，高于国际单抗市场的增长速度。

JBC：囊性纤维化新的治疗方法

2012年10月29日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病，困扰着世界各地的约70000人。患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。

J Immunol：发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标

2012年11月9日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病（CF）患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径，抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。 这项研究结果发表在最新一期的Journal of Immunology杂志上。

PLoS ONE：抑制NOX4酶治疗肝纤维化

2012年11月7日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，Bellvitge生物医学研究所研究人员完成的一项研究证实抑制NADPH氧化酶NOX4可以防止肝纤维化。相关研究论文发表在PLoS One杂志上。 研究人员研究了细胞因子转化生长因子-β（TGF-β）在肝脏病理过程中的功能。在纤维化过程中，TGF-β的水平增加，并伴随肝细胞死亡。