欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
福泰制药（Vertex）囊性纤维化药物Kalydeco获欧盟批准，用于携带8种非G551D门控突变的囊性纤维化（CF）患者。此前，欧盟已批准Kalydeco用于携带G551D突变的CF患者。
Roche退出与Galapagos在纤维化方面的合作
2013年3月9日讯 /生物谷BIOON/ --瑞士制药巨头Roche公司宣布，退出与比利时制药公司Galapagos公司在纤维化领域的合作协议。而按照协议Roche公司也将向Galapago公司支付575万欧元使得Galapago在该项目上的资金总额达到1600万欧元。
AJRCMB：吩嗪化合物可损伤囊性纤维化病人的肺部功能
2012年9月15日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自加州理工大学的研究者通过研究发现，囊性纤维化病人呼吸道中吩嗪化合物的存在可以对患者肺功能以及肺部微生物复杂多样性产生负面影响，相关研究成果刊登在了国际著名杂志American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology上。
Cancer Cell：去泛素化酶调节肝炎、纤维化和癌变
6月12日，Cancer Cell杂志报道了去泛素化酶，圆柱瘤病（CYLD）肿瘤抑制因子的失活可引发肝细胞的凋亡、炎症、纤维化和癌症。圆柱瘤病（CYLD）肿瘤抑制因子通过去泛素化上游因子，抑制NFκB和有丝分裂原活化蛋白激酶（MAPK）活化途径。
BMC Med：揭示囊性纤维化患者易患糖尿病之谜
许多囊性纤维化患者往往会发展成为糖尿病，目前原因未知；近日，刊登在国际杂志BMC Medicine上的一篇研究论文中，来自瑞典隆德大学等处的研究人员通过研究鉴别出了引发囊性纤维化患者糖尿病风险升高的原因。
Cell：科学家发现治疗囊性纤维化的候选药物
2013年9月15日讯 /生物谷BIOON/--发表在Cell杂志上的文章称，德国海德堡大学，雷根斯堡大学和葡萄牙葡京大学的科学家联合发现了一种有望治疗囊性纤维化的药物。科学家同时报道了大量的之前未报道的囊性纤维化相关基因，表明新型筛选技术有助于开发新的药物靶点。 囊性纤维化是由单基因突变引起的遗传性疾病。该突变造成多个器官病变，最明显的是肺部分泌物异常增厚。
The ISME J：“奶油”分子或可加速囊性纤维化病人的疾病恶化
2014年3月4日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自圣地亚哥州立大学的研究人员通过研究发现，在微波加热制作爆米花过程中产生的一种和肺部损伤的分子或许在囊性纤维化（CF）病人肺部的微生物感染中扮演着重要作用，这种分子名为2，3-丁二酮或二乙酰，相比健康个体来讲，其在CF个体中的水平较高，相关研究成果刊登于国际杂志The ISME Journal上。
PLoS ONE：恢复关键蛋白CFTR功能有望治疗囊性纤维化
顶点制药囊性纤维化复方药物在关键后期试验中获得成功
顶点制药囊性纤维化复方药物在两项备受关注的后期试验中显示可以成功改善患者的肺功能，这可能为成千上万的罕见肺疾病患者提供一种潜在的新治疗选择，也使得顶点制药的股价出现飙升。