Cell Stem Cell：科学家鉴别出组织纤维化的细胞根源
近日，发表在国际杂志Cell Stem Cell上的一篇研究论文中，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究鉴别出了组织纤维化的细胞起源，纤维增生性疾病，比如慢性肾脏疾病和肾衰竭、肺部疾病、心脏衰竭及肝硬化等，其在发达国家死亡比例中占到了45%。
Transpl Infect Dis：囊性纤维化患者更易耐受抗病毒药物
药物称为更昔洛韦，在移植后给予肺移植患者以防止威胁生命的病毒，是常见的。昔洛韦降低死亡率由于病毒从34％降低到3至6％。但5％和10％患者感染病毒有菌株能够抵抗该药物。一个洛约拉大学医学中心的研究发现，发生
Cell Stem Cell：科学家揭示纤维化发生的细胞起源
近日，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究，揭示了和糖尿病、肺病、高血压等一系列疾病相关的器官损伤引发的组织结瘢的细胞起源，相关研究刊登于国际杂志Cell Stem Cell上。瘢痕组织的形成就会发展成为纤维化，纤维化会有许多后果，包括炎症、运送至器官的血液和氧气水平下降；从长远来看，瘢痕组织会导致器官衰竭最后引发死亡，据估计在发达国家纤维化在引发死亡的病例中占到了45%。
勃林格特发性肺纤维化药物Ofev欧盟监管收获好消息
Ofev于今年10月获FDA批准，欧盟方面也传来好消息，或将于2015年初上市。特发性肺纤维化（IPF）市场，罗氏Esbriet和勃林格Ofev在美国同时上市，可以预见将有一场恶战。
欧盟批准Vertex囊性纤维化药物Kalydeco用于8种非G551D门控突变
福泰制药（Vertex）囊性纤维化药物Kalydeco获欧盟批准，用于携带8种非G551D门控突变的囊性纤维化（CF）患者。此前，欧盟已批准Kalydeco用于携带G551D突变的CF患者。
：研究揭示囊性纤维化中基因突变的良性与恶性
2013年8月25日讯 /生物谷BIOON/--8月25日Nature Genetics杂志上公布的一项研究搞清楚了囊性纤维化（CF）中哪些基因突变是良性的，哪些是有害的。 虽然已经报道过囊性纤维化（CF）中设计1,900个基因发生错误，但目前还不清楚有多少基因突变是真正对遗传性疾病做出贡献的。 为了弄清楚，研究人员已经将已知CF致病的突变基因从22增加到127个。
Sci Transl Med：β抑制蛋白或有助治疗肺纤维化
一项在小鼠中进行的新的研究报告说，以一族叫做β抑制蛋白的信号转导分子作为标靶，可中止与肺纤维化有关的威胁生命的肺疤痕组织的形成和增厚。如果一种可阻断β抑制蛋白功能的药物证明在人体内是有效且安全的话，病人和医生将能够在目前的肺纤维化治疗非常稀少的治疗方法中增加另外一种治疗选项。在正常情况下，疤痕组织的形成是机体自身细胞医护团队以纤维结缔组织来快速帮助愈合机体的伤口，并防止感染的结果。
健康肺部微生物研究新进展有望治疗肺囊肿性纤维化
2012年9月29日 电 /生物谷BIOON/ --在一项新研究中，来自美国斯坦福大学和露西尔-帕卡德儿童医院(Lucile Packard Children's Hospital)的研究人员发现，健康人的肺部是多种细菌群落的家，并且这些细菌与在囊肿性纤维化(cystic fibrosis, CF)病人肺部发现的细菌存在显著性的不同。这些研究发现对治疗囊肿性纤维化和其他肺部疾病产生广泛的影响。
JCI：揭示囊性纤维化引发病人患糖尿病的分子机制
2012年9月18日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自爱荷华大学研究者的一项研究揭示了，和囊性纤维化相关的一种糖尿病的两个根本原因。这项研究发现后续为临床开发出抑制囊性纤维化病人患糖尿病提供新的思路，相关研究成果刊登在了9月17日的国际杂志Journal of Clinical Investigation上。