PLoS ONE：肌萎缩侧索硬化症患者蛋白错误折叠的新机制
2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色，特别是神经蛋白，其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS），阿尔茨海默氏症，帕金森氏被称为“缠绕疾病”，因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日，科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中，使神经蛋白发生错误折叠和聚合。
Cell：关键酶对修复DNA复制错误至关重要
近日，来自爱丁堡大学的研究者发现了一种新的酶，这种酶可以修复哺乳动物DNA复制过程中最常见的错误。这种错误是DNA序列和其夹杂的个别RNA融合体的错误，研究者发现这种错误在每个细胞中至少发生超过100万次，相关研究成果刊登在了近日的国际杂志Cell上。文章中，研究者揭示了RNase H2在DNA修复机制中扮演着中枢作用，对于保护人类基因组必不可少。
PLoS Genet：神经退行性疾病：蛋白质错误折叠新发现
2012年9月19日 讯 /生物谷BIOON/ --错误折叠的蛋白质可以引发许多类型的神经变性疾病，如脊髓小脑共济失调症（SCAs）或者亨廷顿病，这些疾病都是由于大脑中缺失发育中的神经元所致。近日，来自德国马克斯-德尔布吕克分子医学中心等机构的研究者识别出了21种蛋白质，其可以特异性地结合到称为ataxin-1的蛋白质上发挥作用。
Cytokinetics修正ALS药物tirasemtiv研发数据错误
2013年7月24日讯 /生物谷BIOON/ --制药公司Cytokinetics公司被迫修订其研发的ALS药物tirasemtiv的研发数据错误。为了修正这一错误，公司重新制定了新的中期研究计划，并将原定的志愿者规模由500人扩大至680人。据了解，这项错误发生在参与患者数据采集系统中，有58名志愿者本应该服用实验药物却被错误的提供了安慰剂。这一错误也使得该药物的开发成本增加了近500万美元。
统计学家提醒警惕生物统计学软件误用导致研究错误
2013年10月24日讯 /生物谷BIOON/ --随着生物信息学软件和生物统计学软件的普及和飞速发展，生物学家掌握了越来越强大的数据处理工具，为生命科学发展和药物研发做出了重要贡献。然而随之而来的问题是随着种类众多的生物统计软件的问世，研究人员误用的风险也越来越高。近日哥伦比亚大学的教授Victoria Stodden表示对此担忧。在研发中，统计方法要随着实验方法的不同而作调整。
EMBO：致病性蛋白质错误折叠背后的关键控制元件
纳米技术的金标准是天然蛋质。这些生物分子纳米机制，如氨基酸肽链打造出的大分子，能够折叠成令人眼花缭乱的各种形状和形式，这使它们能够执行同样令人眼花缭乱的多种基本生活功能。因为蛋白质折叠实际上与所有生物系统实际上一样重要，这一过程背后的机制仍然是一个谜。