Cell：科学家发现治疗囊性纤维化的候选药物
2013年9月15日讯 /生物谷BIOON/--发表在Cell杂志上的文章称，德国海德堡大学，雷根斯堡大学和葡萄牙葡京大学的科学家联合发现了一种有望治疗囊性纤维化的药物。科学家同时报道了大量的之前未报道的囊性纤维化相关基因，表明新型筛选技术有助于开发新的药物靶点。 囊性纤维化是由单基因突变引起的遗传性疾病。该突变造成多个器官病变，最明显的是肺部分泌物异常增厚。
The ISME J：“奶油”分子或可加速囊性纤维化病人的疾病恶化
2014年3月4日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自圣地亚哥州立大学的研究人员通过研究发现，在微波加热制作爆米花过程中产生的一种和肺部损伤的分子或许在囊性纤维化（CF）病人肺部的微生物感染中扮演着重要作用，这种分子名为2，3-丁二酮或二乙酰，相比健康个体来讲，其在CF个体中的水平较高，相关研究成果刊登于国际杂志The ISME Journal上。
PLoS ONE：恢复关键蛋白CFTR功能有望治疗囊性纤维化
诺华骨髓纤维化药物ruxolitinib三期研究可喜
诺华公司研发的复方药INC424(ruxolitinib),成分是Januskinase(JAK)抑制剂,通过两个关键的3阶段试验,被证明用于治疗骨髓纤维变性患者非常有效。 INC424是一种口服的络氨酸激酶JAK1和JAK2抑制剂,已经在原发性骨髓纤维化、血小板增多症骨髓纤维化(PET-MF)、和真性红细胞增多症骨髓纤维化(PV)验证了其药效。
Med：microRNA-21可促进肾脏纤维化
2月15日，Science Translational Medicine在线发表了华盛顿大学、达纳法伯癌症研究所等处研究人员的研究成果，研究发现microRNA-21可通过沉默代谢途径促进肾脏纤维化。 肾脏结痂是一个较为普遍的公众健康问题，因为肾脏功能将随之丢失。
FEMS Immun & Med Micro：细菌Psl多聚糖为治疗肺囊性纤维化病人提供新思路
近日，来自俄亥俄州大学和中科院微生物研究所的研究人员在国际著名微生物学杂志FEMS Immunology & Medical Microbiology刊登了他们的最新研究成果“The roles of biofilm matrix polysaccharide Psl in mucoid Pseudomonas aeruginosa biofilms”，文章中...
何炎坤：Genesis将成为肝纤维化数字病理诊断新标准
编者按：众所周知，中国是肝炎感染大国。乙、丙、戊型肝炎病毒慢性感染的后果之一是进展为肝纤维化，继而可能发展成为肝硬化，甚至肝癌。对患者的健康和生命危害极大，已成为严重的社会和公共卫生问题。如何为临床医生提供精准的肝脏炎症活动度、纤维化程度的病理学报告，是帮助医生根据病情不同阶段制定科学合理的药物治疗方案的关键。
A J Resp Cell Mol：轻微炎症促进肺纤维化愈合
2014年4月27日讯 /生物谷BIOON/--长期以来，炎症被认为在导致特发性肺纤维化中致命瘢痕形成的生物学过程中发挥重要作用。但近日，National Jewish Health研究人员Elizabeth Redente博士和她的同事最新发现，在肺愈合
Kalydeco获CHMP支持用于治疗囊肿性纤维化疾病
2012年5月25日，Vertex制药公司宣布，Kalydeco（通用名：ivacaftor）获欧盟人用医药产品委员会（CHMP）支持，用于6岁至成年携带单拷贝囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因G551D突变的囊性纤维化疾病（CF）患者的治疗。