BMS首创红细胞成熟剂Reblozyl获美国FDA授予第三个孤儿药资格，治疗骨髓纤维化！
2020年01月18日讯 /生物谷BIOON/ --百时美施贵宝（BMS）与Acceleron制药公司合作开发的红细胞成熟剂Reblozyl（luspatercept）近日获美国食品和药物管理局（FDA）授予治疗骨髓纤维化（myelofibrosis）的孤儿药资格（ODD）。值得一提的是，这也是该药在FDA方面获得的第三个ODD。此前，FDA已授予luspa
纤维化疾病新药！勃林格殷格翰与Enleofen达成战略合作，开发同类首创抗IL-11治疗性抗体疗法！
2020年01月13日讯 /生物谷BIOON/ --德国药企勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）和新加坡生物科技公司Enleofen Bio Pte. Ltd. (Enleofen)近日联合宣布，勃林格殷格翰已收购Enleofen临床前白介素-11（IL-11）平台的全球独占权，以开发治疗各种纤维炎症性疾病的同类首创（first-in-c
纤维素酶水解碱处理秸秆可视化研究方面取得进展
木质纤维素是地球上储量最丰富的生物质资源之一，纤维素酶降解技术是生物转化高效利用木质纤维素的关键。纤维素酶水解木质纤维素过程中木质素的作用方式（阻止纤维素酶吸附？还是存在非降解性吸附？）一直存在争议，纤维素酶对植物细胞壁具体降解方式的研究也未见报道。因此，木质纤维素的有效前处理和纤维素酶水解植物细胞壁过程的可视化研究，将大大提升木质纤
eLife：为何某些囊性纤维化患者并不易发生感染？原来是关键基因在帮忙！
2019年12月12日 讯 /生物谷BIOON/ --囊性纤维化是一种由纤维化跨膜传导调节基因(CFTR，fibrosis transmembrane conductance regulator)的遗传性突变所诱发的疾病，由于突变的发生，CFTR常常无法嵌入到细胞膜中形成氯离子通道，因此，产生粘液的细胞就会产生一种比正常厚度稍厚的粘液，从而阻塞肺部和消化系统
囊性纤维化新药！Vertex公司药物Kalydeco获欧盟批准，用于6-12个月婴儿
2019年12月13日讯 /生物谷BIOON/ --Vertex制药公司是囊性纤维化（CF）治疗领域的全球领导者。近日宣布，该公司宣布，欧盟委员会（EC）已批准Kalydeco（ivacaftor）标签扩展，纳入CFTR基因中存在下述9种突变中1种突变的6个月至12个月以下囊性纤维化（CF）婴儿患者：G551D、G1244E、G1349D、G178R、G55
Science子刊：阻断多巴胺受体有望逆转肝硬化和肺纤维化
2019年11月13日讯/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国梅奥诊所等多个研究机构的研究人员在细胞和小鼠模型中鉴定出一种减缓和逆转不受控制的内部瘢痕组织形成过程（这种过程称为纤维化）的方法。这种疾病过程几乎没有有效的疗法，也无法治愈，当发生在肝脏（肝硬化）或肺（肺纤维化）等器官中时，它可能是致命性的。相关研究结果近期发表在Science Translational Medicine
JCI Insight：肺脏中纤维化是如何发展的？
2019年11月20日 讯 /生物谷BIOON/ --最近，由耶鲁大学领导的一项研究增加了我们对肺纤维化（IPF）进程的认识，为研究人员提供了探索该疾病新治疗靶点的路线图。 这项研究由耶鲁大学医学院的Naftali Kaminski博士，勃林格殷格翰大学内科教授John E. McDonough（该实验室的讲师和研究员）领导完成，相关结果发表在最近的《JCI》杂志上。 在这项研
金基CT纳米示踪剂用于肺纤维化治疗过程中移植干细胞的示踪研究获进展
肺纤维化疾病是一种常见的进行性和致命性肺间质疾病，其主要特点是成纤维细胞过度地增殖和细胞外基质的过度沉积，从而导致正常的肺组织结构和功能被破坏。其发病机制尚不清楚，目前缺乏有效的治疗药物。据文献报道，间充质干细胞可以在受损组织部位被激活，通过旁分泌产生抑制纤维化和凋亡现象的基本因子，刺激宿主祖细胞修复肺损伤。但干细胞移植体内后的位置、分布及其存活状态尚不清楚。因此，急需开发一种非侵入性且可视化的影
NEJM：“三药联用”提高囊性纤维化患者肺脏功能
2019年11月5日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，由来自德克萨斯大学西南医学中心研究者们领导的一项三期临床试验发现，三药联用可改善患有单基因突变引发的囊性纤维化（CF）患者的肺功能并减少其症状。 本月初，食品药品管理局根据这一研究结果批准了该疗法，该研究结果近日发表在《New England Journal of Medicine》杂志上。同时发表在《Lancet》杂志上的一项类