修复蛋白被激活帮助肌肉萎缩症患者生成肌肉细胞
当肌肉细胞膜遭到破坏,修复蛋白质dysferlin就会被激活并且重新生成肌肉细胞膜。如果这种修复蛋白质由于基因突变被改变,那么人体自身的“质量控制”系统(即蛋白酶体)就认为该蛋白质是缺陷的继而消除它。如果没有dysferlin蛋白,那么受伤的肌肉细胞膜就不能被修复,从而导致骨骼肌细胞逐渐损失最终致使肌肉萎缩。看来,人体自身的“质量控制体系"会中和突变蛋白质dysferlin,即使这种突变体并不会
BBRC:基因疗法或可延长脊椎肌肉萎缩患者寿命
近日,来自密苏里大学的研究者通过研究发现将一个缺失的基因引入中央神经系统可以帮助延长脊椎肌肉萎缩(SMA)患者的寿命,SMA是一种罕见的遗传性疾病,6000个孩童中就有一个患此病症,目前并无有效的治疗方法。研究者通过对小鼠进行实验研究,通过两种方法将一个缺失的基因引入至SMA幼鼠的神经系统中,两种方法为静脉植入和直接引入至中央神经系统。最终研究者发现引入缺失的基因后,小鼠可以延长其寿命。
Cell:马达蛋白团结就是力量
生命在于运动。我们伸手拍蚊子,而后者灵活地躲避了死神之手。这其中发生了什么?是谁控制我们的手部运动,又是谁解救了蚊子?答案是分子马达,手部肌肉和蚊子翅膀中的纳米级蛋白机器。我们需要这些马达来拍蚊子、眨眼睛、行走、吃饭、喝水……,做一切你想象得出的事。就在我们伸手拍蚊子的时候,肌肉中数百万分子马达正进行着精密合作。
ACS Chem Biol:开发出一种治疗肌肉萎缩症的新型分子
2013年5月2日 讯 /生物谷BIOON/ --对于病人来说完全有希望治疗营养不良性肌强直症,近日,来自伊利诺伊大学的研究者通过研究开发了一种新型的小分子物质,其可以有效破碎机体细胞中引发疾病的蛋白质-RNA簇,这项研究或许为开发治疗那些不能治愈的疾病提供了希望和思路,相关研究成果刊登于国际杂志ACS Chemical Biology上。
PNAS:开发出治疗杜氏肌肉萎缩症的新型疗法
阿尔伯塔大学的研究者使用新型的鸡尾酒混合药物在非人类实验室模型中改善了杜氏肌萎缩症症状。 2012年8月14日 讯 /生物谷BIOON/ --近日,来自阿尔伯塔大学的研究者使用新型的鸡尾酒混合药物在非人类实验室模型中(non-human lab models)改善了杜氏肌萎缩症症状(Duchenne muscular dystrophy symptoms)。
PNAS:肌肉生长抑制素有望作为肌肉疾病治疗靶标
研究人员一直对一种被称作肌肉生长抑制素(myostatin, MSN)的肌肉系统蛋白特别感兴趣,这是因为对患有肌肉疾病的病人而言,它是一种潜在的治疗靶标。尽管科学家们已经知道很多关于MSN如何影响肌肉生长的信息,但是他们在它对哪种肌肉细胞发挥作用方面一直未达成共识。
Pluristem公司获德国PEI批准启动PLX细胞I/II期肌肉再生试验
2012年8月7日讯 /生物谷BIOON/ --Pluristem Therapeutics公司今天宣布,已获得德国医疗监管机构--保罗·埃利希研究所(PEI)的批准,将启动一项I/II期随机、双盲、安慰剂对照研究,来评价其PLX细胞的安全性及有效性,试验中将通过肌肉内注射(intramuscular injection)...
JCI:新型动物模型为肌肉萎缩症治疗提供思路
2012年9月2日 讯 /生物谷BIOON/ --肌肉萎缩症(muscular dystrophy)是一种比较复杂的遗传性疾病,遗传突变可以改变几种不同的蛋白质的功能,而这些蛋白质可以形成一种复合物,这种复合物却是连接肌肉细胞和细胞外基质(ECM)之间的“结构大桥”。
FASEB J:Grb10蛋白控制肌肉增长
2012年8月31日 讯 /生物谷BIOON/ --澳大利亚研究人员发现,通过阻断小鼠子宫内一种称为Grb10的蛋白质的功能,这些小鼠比正常老鼠具有更加强大更加多的肌肉。这一研究发现将刊登在2012年9月发行的FASEB Journal杂志上。该研究结论对如肌肉萎缩症、2型糖尿病、肌肉炎症所产生的一些列问具有重要意义。
防治心房纤颤(房颤)的全球支持力量增强
-- 心房纤颤是一种使中风风险增加500%的心律异常情况 -- 《全球房颤患者宪章》目前已征集一万人签名 慕尼黑2012年8月27日电 /美通社亚洲/ -- 欧洲心脏病学会 2012 年年会- 来自136个国家的一万多名患者、护理人士、医疗专业人士、政策制定者、和普通民众签署了世界上唯一的《全球心房纤颤患者宪章》,呼吁政府采取行动,防止数千万人因心房纤颤引发中风而死亡或残疾。