Free Radical Bio Med：阿兹海默症患者存在维生素C缺乏与线粒体功能紊乱症状
2017年12月5日/生物谷BIOON/---对于阿兹海默症患者来说，早期的一些症状，例如线粒体功能的紊乱等，往往早于一些常见病理特征而发生。线粒体功能的紊乱会导致活性氧（Reactive Oxygen Species，ROS）水平的上升，而后者又会进一步导致beta-淀粉样多肽的累积，这一循环往复的过程会加速阿兹海默症病理学的进程。维生素C是一个有效的抗氧化剂，因此可能会有助于延缓疾病的恶化进度
Cell：揭示细胞质蛋白Vms1保护线粒体的新机制
图片来自 Wire_man / fotolia.com。2017年11月2日/生物谷BIOON/---阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿舞蹈病等神经退行性疾病的一种共同特征是患者细胞中的蛋白聚集物堆积会破坏细胞功能。如今，在一项新的研究中，来自德国马克斯-普朗克生物化学研究所（MPIB）和慕尼黑大学（LMU）的研究人员报道即便在正常的细胞中，由于线粒体的呼吸系统存在部分功能障碍，异常的容易发
FDA顾问支持基因疗法用于治疗遗传性失明患者
2017年10月26日 讯 /生物谷BIOON/ --日前，FDA批准了相关机构首次利用基因疗法来治疗因遗传突变而诱发的疾病；10月12日，一个由外部专家组成的小组一致投票通过了这种基因疗法在治疗遗传性失明上带来的益处或许超过了其所带来的风险，当然了FDA并不需要听从其顾问的指导，但通常情况下其需要这么做，关于这种名为voretigene neparvovec（Luxturna）的疗法的最终决定预
美国首个遗传病基因疗法有望上市：为失明者揭开黑布
对莱伯先天性黑蒙症患者而言，失明是一经出生就注定，需要一生去逐渐接受的事实。它是一种在新生儿出生一年内就发病的罕见遗传病，每10万人中有2-3位不幸罹患。捕捉疾病痕迹的场景往往发生在，婴儿的目光不会追随悬挂晃动着的玩偶，对刺眼的光源却毫不避让。随着年岁增长，患者的视野会是轮廓和阴影的集合，并在中年时，彻底跌入漆黑的失明深渊。而且，无药可医。对10月中旬，在美国食品药品监管局（FDA）咨询委员会面前
PNAS：基因疗法有望治疗失明症状
2017年10月3日/生物谷BIOON/---大部分永久性失明的症状产生都是由于视网膜中数一百万计的光感受体细胞（类似于数码相机的像素点）的缺失导致的。然而，视网膜中那些残余的、对光线敏感度不高的视觉神经细胞则处于正常状态。最近，来自牛津大学的Samantha de Silva等人通过病毒转染的方式在患有“视网膜色素变性（一类常见的导致青少年失明的原因）”的小鼠眼部残余的视神经细胞中表达光感蛋白（
FDA授予原发性线粒体肌病药物elamipretide孤儿药称号
2017年10月10日讯 /生物谷BIOON/ --近日，Stealth Biotherapeutics宣布，FDA授予公司旗下治疗原发性线粒体肌病(PMM)药物elamipretide孤儿药称号。PMM是由于线粒体代谢过程中某些酶缺乏所引起的一组遗传性疾病。目前PMM的治疗主要是营养支持治疗、对症治疗、大量维生素、辅酶Q治疗等。Stealth公司CEO Reenie McCarthy说：“FDA
深度解读线粒体对机体健康的重要性及线粒体疾病的发生机制！
2017年9月26日 讯 /生物谷BIOON/ --我们可能都听说过线粒体，我们甚至还记得在学校里学习的时候线粒体被冠以“细胞强大能量”的称号，但线粒体到底意味着什么？其是如何进行进化的？为了回答这个问题，我们就必须回到20亿年前。线粒体从哪里来？我们最原始的祖先都是简单的单细胞生物，它们生活在一个较长时间段的停止进化期，随后戏剧性的事件发生了，会呼吸的生命体进入到了复杂有机体的最终进化阶段，其中
EMBO Reports：线粒体研究获重大突破！科学家有望攻克癌症等多种疾病！
2017年9月4日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志EMBO Reports上的研究报告中，来自英国埃克塞特大学的研究人员通过研究深入阐明了线粒体是如何被制造的？线粒体作为人类细胞的能量工厂，其有着自身的DNA，并且需要多种不同的蛋白质来维持功能，但至今研究人员并未清楚阐明线粒体的形成及其发挥功能的相近分子机制。图片来源：University of Exeter研究者Vick
德科学家绘制出首份完整线粒体蛋白质图
德国科学家最近报告说，他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图，这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。线粒体是细胞中提供能量的细胞器，被称作细胞的“能量工厂”。此外，线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布，对深入理解蛋白质功能和细胞活动有重要意义，还有助探究许多疾病的发病机制。线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量
DMD新疗法进临床 直击线粒体缺陷
去年FDA批准了首个治疗杜氏肌营养不良(DMD)的药物－针对外显子51跳跃的Exondys 51（eteplirsen），上市不久就销售佳绩高奏凯歌，新疗法也在不断跟进。最新的一个是来自生物制药公司，Mitobridge。近日，这个位于麻省剑桥市的公司宣布，PPARδ调节剂MA-0211进入一期临床，用于健康志愿者。MA-0211的全新之处，在于改善线粒体的功能和生成。过氧化物酶体增殖